الامارات 7 - مرض نقص المناعة الوراثي، المعروف أيضًا باسم "المناعة الضعيفة الوراثية"، هو مجموعة من الاضطرابات الوراثية التي تؤدي إلى ضعف أو فشل الجهاز المناعي للقيام بوظائفه بشكل فعّال. يعتمد الجهاز المناعي على تنظيمه الصحيح للحماية من الأمراض والهجمات الضارة من قِبل الجراثيم والفيروسات.

هذه الاضطرابات يمكن أن تكون وراثية، حيث ينتقل الخلل في الجينات ذات الصلة بالمناعة من الأبوين إلى الأطفال. يمكن أن تظهر أعراض هذه الحالات في سن مبكرة، وقد تكون خطيرة وتزيد من فرص التعرض للعدوى بشكل كبير.

أمثلة على بعض أمراض نقص المناعة الوراثية تشمل:

1. متلازمة الإيدز (Acquired Immunodeficiency Syndrome - AIDS): وهي نوع من نقص المناعة الذي يسببه فيروس الإيدز (HIV). يؤثر الفيروس على خلايا المناعة (خاصة خلايا الـ CD4)، مما يجعل الجهاز المناعي غير قادر على مقاومة العدوى بشكل فعّال.

2. نقص المناعة المشترك (Common Variable Immunodeficiency - CVID): يعتبر CVID من أمراض المناعة الوراثية التي تتسم بانخفاض مستويات الأجسام المضادة في الدم، مما يزيد من عرض الفرد للعدوى المتكررة.

3. الذي يُعرَفُ أيضًا بمتلازمة "Severe Combined Immunodeficiency" (SCID): وهو نوع نادر وخطير يؤدي إلى فشل الجهاز المناعي بشكل كامل. الأفراد المصابين بـ SCID عادةً يكونون عُرضة للعدوى الشديدة منذ سن مبكرة.

4. نقص الـ DiGeorge: ينتج عن خلل في جينات تؤثر على تطوير جهاز المناعة وغيرها من الأعضاء.

5. نقص IgA: حيث يعاني الفرد من انخفاض مستويات الـ IgA في الجسم، مما يجعله أكثر عرضة للعدوى في المناطق المخاطية مثل الأنف والعيون والفم.

هذه الحالات تتطلب عادة رعاية طبية مستمرة وفحص دوري للتحقق من حالة الجهاز المناعي والوقاية من العدوى. العلاج يمكن أن يشمل العلاج بالأدوية، وفي بعض الحالات، زراعة النخاع العظمي.